НАСЛЕДСТВЕННЬЙ ДЕРМАТОМИОЗИТ (DERMATOMYOSITIS FAMILIARIS)

НАСЛЕДСТВЕННЬIЙ (СЕМЕЙНЬIЙ) ДЕРМАТОМИОЗИТ СОБАК:
DERMATOMYOSITIS FAMILIALIS CANUM

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ И ОСОБЕННОСТИ:

Другое название заболевания - EPIDERMOLYSIS BULLOSA SIMPLEX.

ЭТИОЛОГИЯ: наследственное, идиопатическое, аутосомно-доминантное воспаление кожи и мышц у колли и шелти.

ПАТОГЕНЕЗ: Тесты для установления наследственности подтвердили предположение, что это аутосомно-доминантный тип наследственности с различным проявлением. Возможно, в патогенезе замешана и васкулопатия. У колли дерматомиозит - наследственное заболевание (аутосомнная доминанта с различными проявлениями). О шелти, однако, нет достаточных данных и механизм наследственной передачи заболевания все еще не выяснен достаточно хорошо.
ОСОБЕННОСТИ:

Определение: НДС - наследственное, идиопатичекое воспаление кожи, мускулов, а иногда и кровеносных сосудов молодых собак пород колли и шелти и собак перекрестных с ними пород.
Породная предрасположенность. Обычно это Колли, Шельти, и их помеси, однако и Пемброук Вельш Корги тоже подвержены болезни (с необычайно поздним возрастом первого проявления: позднее чем у Колли и Шелти).
Клинические признаки часто недостаточно ясные и уоловимые. Затрагивание мышц меньше у Шелти.

Возрастные границы: 2-6 месячный возраст. Во первых появляется в области лица, головы. ушей, но возможна и генерализация, включая и изъязвления (ульцерации) слизистой ротовоы полости и подушечек лап. Мышечные лезии (порапжения) начинают проявлятся с 13-17 недельного возраста и включают Тризмус, пониженные пальпебральные рефлексы, мышечная атрофия, пониженный тонус челюстей, гиперрефлексия (повышенные рефлексы) и мегаэзофагус.

Клиника: кожные повреждения: эритема, везикулы, изъязвления, струпья, чешуйки, декрустация и гиперпигментация или гипопигментация.

Локализация: везде, но более всего - внутреняя (висцеральная) сторона уха, морда и основание хвоста и другие предрасположенные зоны.
Мышечные повреждения: массетерные мускулы и нижние части конечностей (под локтем и коленным суставом). Мышечных болей как правило нет. Атрофия мускулов может быть локализованной или генерализованной, в некоторых случаях может наблюдаться мегаэзофагус.
Суммарная клиника:
1. Абнормальные рефлексы задних конечностей
2. Абнормальные рефлексы передних конечностей
3. Алопеция (потеря шерсти)
4. Атрофия в области головы, лица, челюстей, языка
5. Атрофия в области таза
6. Атрофия в области шеи и грудной клетки
7. Атрофия задних конечностей
8. Атрофия передних конечностей
9. Атрофия спины
10. Аускультация: Абнормальные легочные или плевральные звуки, хрипы: влажные и сухие, свисты 11. Бруксизм, одонтопризис (животное скрежет зубами)
12. Быстрая утомляемость при физ. нагрузке
13. Гемоз, распухание, отек конъюнктивы, склеры
14. Генерализованная слабость
15. Генерализованная хромота, скованность движений
16. Диспное (затрудненное дыхание, с открытым ртом)
17. Дисфагия (затрудненное проглотывание)
18. Замедление роста
19. Изъязвления, везикулы, пустулы, эрозии в ротовой полости
20. Инъекция конъюнктивы, абнормальная васкуляризация
21. Кашель
22. Кожная боль
23. Кожная гиперпигментация
24. Кожная гипопигментация, витилиго
25. Кожная эритема, воспаление, покраснение, гиперемия
26. Кожные везикулы, пузырьки, Везикулоз
27. Кожные крусты, корки
28. Кожные папулы, Папулёз
29. Кожные плаки
30. Кожные пустулы, Пустулёз
31. Кожные язвы, эрозии, экскориации
32. Лакримация, слезотечение, серозные, водянистые выделения из глаз
33. Лимфаденопатия
34. Лихорадка, патологическая гипертермия
35. Невозможность открыть (Тризмус) и или закрыть рот
36. Отек задних конечностей
37. Отек передних конечностей
38. Покраснение конъюнктивы, склеры
39. Потеря телесного веса
40. Похудение, кахексия, общее истощение
41. Пруритус, расчесывание кожи
42. Распухание в области головы, лица, ушей, носа, челюстей
43. Распухание кожи и подкожной клетчатки
44. Растрескавшаяся кожа
45. Тетрапарез, парез всех конечностей
46. Трудности при приёме и жевании пищи
47. Увеличенная частота дыхательных движений, полипнея, тахипнея, гиперпнея
48. Хромота задних конечностей
49. Хромота передних конечностей
50. Чешуйчатость кожи

Гистология:
· фоликуллярная атрофия,
· перифолликулит,
· перифолликулярный фиброз
. Гидропическая дегенерация базальных клеток, субэпидермальных сосудов и коллоидных тел - наблюдаются редко, но являются специфичными для этого заболевания. Мускульная биопсия показывает некроз миофибрилл и периваскулярное воспаление. В тяжелых случаях миозит может развиваться в мускулах пищевода.

Диагноз:
- прямая иммунофлюоресценция.
- клинические признаки,
- порода,
- мышечная биопсия,
- и EMG (Электро-мышечная графия).

Примечание: болезнь, описанная как буллезный эпидермолиз пород колли и шелти, возможно, представляет собой легкую форму хронического (семейного) дерматомиозита с изменениями в коже, без мускульных изменений.


Библиография:
BRAUND кг. endogenous causes of myopathies in dogs and cats. Veterinary Medicine 1997 92:618-628
GROSS TL, IHRKE PJ, WALDER E. Veterinary dermatopathology: a macroscopic and microscopic evaluation of canine and feline skin disease.St. Louis: Mosby, 1992.
HARGIS AM, HAUPT KH, PRIEUR DJ, MOORE MP. A skin disorder in three Shetland sheepdogs: comparison with familial canine dermatomyositis of collies. Compend Contin Educ Pract Vet 1985 7:306-318.
HARGIS AM, MUNDELL AC. Familial canine dermatomyositis. Comp Cont Ed 1992 14:855-864.
HARGIS AM, MUNDELL AC. familial canine dermatomyositis. Compendium of Continuing Education in Practice 1992 14:857-864.
HARGIS AM, PRIEUR DJ, HAUPT KH, ET AL. Post-mortem findings in four litters of dogs with familial canine dermatomyositis. Am J Pathol 1986 123:480-496.
KORNEGAY JN, GORGACZ EJ, DAWE DL, et al. Polymyositis in dogs. J Am Vet Med Assoc 1980 176:431-438.
SHELTON GD, CARDINET GH III. Pathophysiologic basis of canine muscle disorders. J Vet Intern Med 1987 1:36-44.
WHITE SD ET AL. dermatomyositis in an adult pembroke welsh corgi. Journal of American Animal Hospital Association 1992 28:398-401


НАСЛЕДСТВЕННЬIЙ (СЕМЕЙНЬIЙ) ДЕРМАТОМИОЗИТ СОБАК:
DERMATOMYOSITIS FAMILIALIS CANUM
ЛЕЧЕНИЕ, РАЗВИТИЕ И ПРОГНОЗ:

ЛЕЧЕНИЕ: нет разработанного 100% эффективного лечения.
Терапевтическую эффективность медикаментозного лечения трудно можно оценить, поскольку заболевание имеет склонность к цикличному проявлению и к самолимитированию (самоограничение). Используются:
· Витамин Е: (1 мг dl-альфа-tocopherol acetate = 1МЕ) (dl-альфа-tocopherol acetate, 100-400 мг 2 раза в день пер ос: 1-2 раза в день) в комбинации с селеновыми препаратами.
· Преднизон (Преднизон (Prednison)e) -1-2 мг кг пер ос: 2 раза в день: каждые 12 часов до получения ремиссии потом переходят на применение через день сниженной дозой долгосрочно
· Пентоксифиллин (Pentoxifylline) - Трентал (Trental) - 400 мг пер ос: пер ос с едой: 1 раз в день: каждые 24 часа препарат для людей.
Побочные эффекты: повышает микроциркуляцию крови и оксигенацию тканей механизмом снижения вискозитета крови (сгущает кровь) ингибицией тромбоцитов, увеличает дефформации эритроцитов (пойкилоцитоз, анизоцитоз), и снижает уровень сывороточного фибриногена выпускается в таблетках 400-mg которых не надо ломать действует благоприятно некоторым собакам, но улучшения можно и не отмечать в течении 1-2 месяца.

РАЗВИТИЕ: труднообратимые изменения.

ПРОГНОЗ: неблагоприятный с точки зрения обратимости.


Библиография:
BRAUND кг. endogenous causes of myopathies in dogs and cats. Veterinary Medicine 1997 92:618-628
GROSS TL, IHRKE PJ, WALDER E. Veterinary dermatopathology: a macroscopic and microscopic evaluation of canine and feline skin disease.St. Louis: Mosby, 1992.
HARGIS AM, HAUPT KH, PRIEUR DJ, MOORE MP. A skin disorder in three Shetland sheepdogs: comparison with familial canine dermatomyositis of collies. Compend Contin Educ Pract Vet 1985 7:306-318.
HARGIS AM, MUNDELL AC. Familial canine dermatomyositis. Comp Cont Ed 1992 14:855-864.
HARGIS AM, MUNDELL AC. familial canine dermatomyositis. Compendium of Continuing Education in Practice 1992 14:857-864.
HARGIS AM, PRIEUR DJ, HAUPT KH, ET AL. Post-mortem findings in four litters of dogs with familial canine dermatomyositis. Am J Pathol 1986 123:480-496.
KORNEGAY JN, GORGACZ EJ, DAWE DL, et al. Polymyositis in dogs. J Am Vet Med Assoc 1980 176:431-438.
SHELTON GD, CARDINET GH III. Pathophysiologic basis of canine muscle disorders. J Vet Intern Med 1987 1:36-44.
WHITE SD ET AL. dermatomyositis in an adult pembroke welsh corgi. Journal of American Animal Hospital Association 1992 28:398-401