КАРДИОМИОПАТИЯ: ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ (CARDIOMYOPATHIA HYPERTROPHICANS)

ГИПЕРТРОФИРУЮЩАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМ)
(CARDIOMYOIPATHIA HYPERTROPHICANS):

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ И ОСОБЕННОСТИ:

Эта болезнь миокарда характеризуется тем, что ветрикулярная перегородка становится более тонкой, а также дисорганизацией мускульных клеток - все это напоминает гипертрофическую кардиомиопатию кошек и человека.
Общие характеристики
Гипертрофирующая Кардиомиопатия является редким заболеванием у собак.
Характеризуется концентрической гипертрофией левого желудочка (утолщение стенок). В качестве первичного заболевания процесс локализуется в сердце другие органы и системы затрагиваются только при наличии конгестивной (застойной) сердечной слабости. Увеличение толщины стенок левого желудочка ведёт к нарушению наполнения желудочка (из-за недостаточной сократимости) и в результате увеличивается давление в левом желудочке в конце диастолы и давление в левом желудочке в общем. Обычно левый желудочек увеличивается в ответ на увеличенное давление в конце диастолы. Недостаточность митрального клапана и или обструкция в тракте динамического выброса часто ведёт к вторичным структурным и или функциональным изменениям в аппарате митрального клапана, вызванными из-за вторичного повреждения (гипертрофия) папиллярной мышцы.

ЭТИОЛОГИЯ:
- хроническая сердечная слабость
- хроническая легочная слабость
- хронические инфекционно-аллергические процессы (ревматизм) и др.
- хроническая токсемия
- сердечные пороки: врожденные или приобретенные.

ПРИЧИНЫ, ЭТИОЛОГИЯ & ФАКТОРЫ РИСКА
Причины гипертрофирующей кардиомиопатия неизвестны. Генетические аномалии в кодировании гена для миокардиальных протеинов, отвечающие за контрактибильности (сократимости) документированы у людей и у кошек, но пока для собак подобных данных нет.

ПАТОГЕНЕЗ: в результате недостаточного окисления крови или по причине легких (пневмония, обхватившая большую часть ткани) или по причине аллергии с пролонгированным развитием (ларингоспазм, апноэ диспное, кашель), или по причине, связанной с сердцем: пороки сердца или инфекционно-аллергические процессы, нарушающие стабильность и функциональную способность сердца - происходит усиление работы сердца компенсаторного характера.
Один из возможных вариантов развития болезни - переход его в хроническую форму. Второй вариант - пассивная дилятация в результате повышения интракардиального давления.
Породная предрасположенность.
Некоторые авторы считают Немецкой овчарки предрасположенной, а другие: Далматинов и Пойнтеров.

ОСОБЕННОСТИ:
Анамнез: внезапная смерть, часто ассимптоматическая, левостороняя сердечная слабость.
Данные Анамнеза
· Асимптоматические (обычно)
· Левосторонняя сердечная слабость
· Синкоп
· Внезапная смерть (особенно во время анэстезии)

Данные Общего Клинического Исследования
· Систолические сердечные шумы
· Галопирующий ритм сердца
· признаки Левосторонней сердечной недостаточности (например, кашель, Диспное, цианоз, быстрая утомляемость при физ. нагрузки)

Клиника: асцит, влажные хрипы при аускультации, внезапная смерть, диспное, залеживание, кардиомегалия.

Суммарная клиника:
1. Анорексия (отсутствие аппетита, отказ от еды)
2. Аритмия, нерегулярные сердечные тоны
3. Асцит, накопление жидкости в брюшной полости
4. Аускультация сердца: Сердечные шумы
5. Аускультация сердца: Систолический клик
6. Аускультация: Абнормальные легочные или плевральные звуки, хрипы: влажные и сухие, свисты 7. Аускультация: Пониженные, притупленные легочные звуки, отсутствие звуков
8. Быстрая утомляемость при физ. нагрузке
9. Внезапная смерть
10. Генерализованная слабость
11. Гепатоспленомегалия, спленомегалия, гепатомегалия
12. Диарея понос
13. Диспное (затрудненное дыхание, одышка)
14. Дистензия живота
15. Дистензия периферических вен, югулярная дистензия
16. Истощение, кахексия, неухоженность
17. Кашель
18. Обморок, синкоп, конвульсии, коллапс
19. Потеря телесного веса
20. Рвота, регургитация, эмезис
21. Тахикардия, увеличенная ЧСС
22. Тахипное, Увеличенная частота дыхательных движений, полипное, гиперпное
23. Угнетенность (депрессия, летаргия)
24. Цианоз
25. ЭКГ: Атриальный (предсердный) прематурный (преждевременный) тон
26. ЭКГ: Блокада правой, левой или двух ножек пучка Гиса
27. ЭКГ: Вентрикулярная тахикардия, многофокальная или моноочаговая
28. ЭКГ: Первая степень атриовентрикулярного сердечного блока
29. ЭКГ: Третья степень, полная атриовентрикулярная сердечная блокада
30. Югулярный пульс

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ

Рентген
· Может быть и нормальным.
· Может показывать увеличение левого предсердия (LA) или левого желудочка (LV).
· Легочный отёк встречается у собак с левой застойной сердечной слабостью.

Эхокардиография (УЗИ)
· Собаки с тяжёлой нипертрофической кардиомиопатией обычно имеют отчётливое утолщение стенок левого желудочка, гипертрофия папиллярной мышцы, и расширение левого предсердия. Гипертрофия может быть и глобальной, затрагивающая все области стенок левого желудочка, а может быть и более регионарной или сегментарной (ассиметрической).
· Систолическое антериорное движение митрального клапана, предполагающее динамическую обструкцию выброса левого желудочка, часто наблюдается у собак с ГКМ.

ДРУГИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРОЦЕДУРЫ
Электрокардиография (ЭКГ)
· Может быть и нормальной.
· отмечаются абнормальности ST сегмента и зубца T.
· Редко можно заметить и атриальные (предсердные) или вентрикулярные (желудочковые) аритмии.

Диагноз: эхокардиография.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
· Системная гипертензия
· Инфильтративные сердечные смущения
· Другие причины, вызывающие застойную сердечную недостаточность
· Тиреотоксикоз

Давление крови
Обычно нормальное. Надо его определить, чтобы исключить Системную гипертензию в качестве причины гипертрофии левого желудочка (LV).


Библиография:
MARKS CA. hypertrophic cardiomyopathy in a dog. Journal of American Veterinary Medicins Association 1993 203:1020-1022.
Kittleson MD, Kienle RD. eds. Small Animal Cardiovascular Medicine.St Louis: Mosby, 1998.


ГИПЕРТРОФИРУЮЩАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМ) (CARDIOMYOIPATHIA HYPERTROPHICANS):
ЛЕЧЕНИЕ, РАЗВИТИЕ И ПРОГНОЗ:

ЛЕЧЕНИЕ:
Лечение
· Стационарный уход, кроме случаев конгестивной (застойной) слабостью сердца.
· Ограничение двигательной активности и приема натрия благоприятствуют.

Принципы
· Лечение в общем назначают только если есть данные о конгестивной (застойной) слабостью сердца.
· У пациентов с левой застойной слабостью сердца, терапия диуретиками и ингибиторами ACE (ацетил-холинэстеразы) показана.
· У собак с высокими показателями давления Левый желудочек - Аорта (LV-Ao), вызванными динамической обструкцией выброса левого желудочка, применение бета адренергических блокеров или кальциевых антагонистов показано, однако, благоприятствие этой терапии не доказано.
· Бета адренергические блокеры или кальциевые блокеры могут улучшить оксигенацию миокарда, снизить сердечную частоту, улучшить наполнения желудочков, и помочь контролировать аритмии, а кроме того могут и благотворно влиять на собак с левой конгестивной сердечной недостаточностью.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ВОЗМОЖНЫЕ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ
· Позитивных инотропных медикаментов надо избегать, потому что они могут ухудшить динамическую обструкцию выброса левого желудочка.
· Использование блокеров кальция в комбинации с бета-блокерами надо избегать, потому что клинически доказано, что развиваются брадиаритмии.
· Использование мощных артериоларных дилятаторов надо избегать у пациентов с динамической обструкцией выброса левого желудочка. Однако, использование более легких вазодилятаторов, как например ингибиторов ACE у пациентов с конгестивной сердечной слабостью в общем отлично толерируется.

- Propranolol: 0.04-0.06 мг кг внутривенно 3 раза в сутки или 0.2-1.0 мг кг пер ос 8 часов
- ограничение движения, возбуждения и стресса
- Фуросемид (Furosemid): 1-6 мг кг внутривенно внутримышечно пер ос 6-12 часа или - Буметанид (Bumetanid): 0.05-0.2 мг кг пер ос или внутривенно, если это необходимо

NB! Дигиталис (Digitalis) - противопоказан!

Диеты: кардиопротективные, низкопротеиновые и низкожирные формулы:

РАЗВИТИЕ: утомляемость, одышка, возможна быстрая смерть.

ПРОГНОЗ: резервированный к неблагоприятному.


Библиография:
KITTLESON MD, KIENLE RD. eds. Small Animal Cardiovascular Medicine.St Louis: Mosby, 1998.
MARKS CA. hypertrophic cardiomyopathy in a dog. Journal of American Veterinary Medicins Association 1993 203:1020-1022.