ЭНДОКАРДИОЗ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫХ КЛАПАНОВ

ЭНДОКАРДИОЗ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫХ КЛАПАНОВ
ENDOCARDIOSIS VALVULAE ATRIOVENTRICULARIS

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ И ОСОБЕННОСТИ

ХАРАКТЕРИСТИКИ
Хроническое дегенеративное заболевание, затрагивающее митральный и трикуспидальный клапаны, ведет к клапанной недостаточности и к сердечной недостаточности.

ПРИЧИНЫ: Идиопатические

ПАТОГЕНЕЗ
· Пролиферация и депонирование мукополисахаридов в рамках субэндотелиального спонгиозного слоя ведут к утолщению, дисторзии (растяжению), и отвердению АВ клапанов в основном, распухание имеет нодулярный характер (в виде узлов), но спаечные процессы проявляются тогда, когда уже весь клапан охвачен, и при этом часто затрагиваются и прилежащие хорды.
· Инкомпетенция АВ клапана вызывает регургитацию, высокое атриальное давление, редуцированную производительную способность сердца, активацию компенсаторных механизмов (симпатической нервной системы, РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновая система), и атриального натрий-уретического фактора), и застойную сердечную недостаточность.
· Объемная перегрузка ведет к прогрессирующей вентрикулярной дилятации, ригидности, и к нарушению вентрикулярных функций в результате развиваются застойная недостаточность и недостаточность из-за сниженного оттока крови.
· При разрыве атриальных стен может развиться и острая сердечная тампонада.
· Дегенеративные изменения в хордах (chordae tendineae) ведет к дисторзии, растяжению, ослаблению, и к разрыву, вызывая клапанную нестабильность и увеличенную регургитацию.

ЗАТРОНУТЫЕ СИСТЕМЫ
· Сердечно-сосудистая - оба АВ клапаны затронуты, но Бюкэнон, Buchanan (1979) обнаружил на основании аутопсионных исследований следующее распространение: 62% эндокардиоз только митрального клапана 1% только трикуспидального и33% - оба.
· Дыхательная - если развиваются эдема, отёк
· Почечно-урологическая - преренальная азотемия
· Желчно-печеночная - пассивный застой печени

НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ: Не установлена

ЧАСТОТА ПРОЯВЛЕНИЯ, ПРЕВАЛЕНЦИЯ
Хроническое заболевание клапанов увеличивается от приблизительно 5% у собак в среднем возрасте (5-7 лет) до 35% у старых собак (= 12 лет).

ВОСПРИИМЧИВОСТЬ: Преимущественно собаки, но можно наблюдать и у старых кошек.

ПОРОДНАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ
· Типически мелкие породы
· Самая высокая преваленция - Кавалер кинг чарлз спаниель, Чихуахуа, Цвергшнауцер, Малтазер, Померан, Кокер спаниель, Пекинесы, Фокс терьер, Бостон терьер, Миниатюрный Пудель, Той пудель, Миниатюрный пинчер, и Уиппет

СРЕДНИЙ ВОЗРАСТ ПРОЯВЛЕНИЯ
Первое проявление сердечной недостаточности - в 10-12 лет, Хотя и можно обнаружить сердечный шума несколько лет раньше Кавалер Кинг Чарлз Спаниели являются типически затронутыми на много раньше (6-8 лет)

ПОЛ: Мужские особи- соотношение мужские:женские - 1.5:1

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Общие данные
В целях лечения, International Small Animal Cardiac Health Council (ISACHC) (Международный Совет по Здравоохранению Сердца у Мелких Животных) разделяют пациентов на таких c легкой-до-средней степени сердечной недостаточности, и такие с тяжелой сердечной недостаточностью.

Aсимптоматические Заболевания Клапанов
· Систолический сердечный шум слышен лучше в области пятого левого межреберьного пространства (митральный клапан) или четвертого правого межреберного пространства (трикуспидальный клапан).
· Сердечные шумы могут варьировать от низко-частотных, голосистолических, полосоподобных звуков, до коротких, высоко-частотных, среднесистолических (мезосистолических) сердечных шумов иногда обнаруживается только среднесистолический (мезосистолический) клик.
· Когда заболевание прогрессирует, сердечный шум типически обретает громкость и радиирует более широко при тяжелых заболеваниях, объем регургитации становится настолько широкий, что сердечный шум может снизиться в частоте и громкости.

Легкая сердечная недостаточность
Кашель, быстрая утомляемость при физ. нагрузке, и диспное при нагрузке.

Средняя степень сердечной недостаточности
Кашель, быстрая утомляемость при физ. нагрузке, и диспное все время.

Тяжелая сердечная недостаточность
Тяжелое диспное, сильная общая слабость, дистензия живота, продуктивный кашель (например, розовые, пнестые жидкости), ортопное, цианоз, и синкоп иногда, синкоп может быть единственной жалобой владельца.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
· Дилятационная кардиомиопатия
· Конгенитальное (врожденное) заболевание сердца
· Хроническое заболевание дыхательных путей или интерстициальное заболевание легких
· Пневмония
· Легочный эмболизм
· Легочная неоплазия (опухоль)
· Дирофиляриоз (сердечные паразиты)

КЛИНИЧЕСКАЯ ЛАБОРАТОРИЯ: ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ, БИОХИМИЯ, УРИНАЛИЗИС
· Преренальная азотемия, вторично вследствие нарушения почечной перфузии удельный вес мочи - повышенный, за исключением случаев с осложнёниями первичными почечными заболеваниями, или когда предшествуются применением диуретиков.
· Повышенная активность печеночных энзимов у многих пациентов c пассивной конгестией (застой).

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ

Данные рентгенологического исследования
· Размер сердца варьирует от нормального до левосторонней или генерализованной кардиомегалии.
· Увеличение левого предсердия в боковой проекции демонстрирует повышение дистальной четверти трахеи и расщемление главных бронхов дорсовентральная проекция показывает акцентуирование угла между главными бронхами, двойная тень в позиции шесть часов, где каудальный край предсердия продолжается вне рамок левого желудочка, и выпячивается левый атриальный придаток в позициях от одного до трёх часов.
· Левосторонняя сердечная недостаточность - легочные вены шире, чем сопровождающая легочная артерия воздушные бронхограммы являются типическими, но не патогномоническими за кардиогенную пульмонарную эдему (отёк легких) в основном, застой и эдема являются перихилярными, по всему полю легких, эвентуально показывающие изменения. Правая часть легких может быть раньше затронутой, чем левая.

Данные Эхокардиографического Исследования (УЗИ)
· Утолщение и дисторзия, растяжение митрального клапана створки перегородки наиболее тяжело затронуты.
· Удлиннение и разрыв хорд (chordae tendineae), вызывая при этом пролапс митрального клапана.
· Увеличение левого предсердия
· Левый желудочек может быть растяженным и гипердинамическим, если поток регургитации увеличенный и функция миокарда сохранена когда желудочек становится более макроскопически видимо растяженным, он может становиться гиподинамическим из-за недостаточности миокарда.
· Перикардиальный выпот у некоторых пациентов
· Допплеровые исследования выявляют выброс регургитации внутри в левом предсердии и в области регургитационного выброса цветным потоком.
· Допплер использовали, чтобы определить тяжесть.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
· Абдоминоцентез плевроцентез - изменения в транссудате - характерные для застойной сердечной недостаточности.
· Определение артериально-венозных газов крови - используется для количественного определения гипоксемии и наблюдения ответа на лечения

Данные Электрокардиографического Исследования
· Синусовая тахикардия - часто встречается у животных c застойной сердечной недостаточностью.
· Можно показать данные об увеличении левого предсердия (P mitrale) или увеличения левого желудочка (высокие и широкие R волны)
· могут развиться атриальные аритмии (например, атриальные преждевременные комплексы, атриальная тахикардия, и атриальная фибриляция (мерцание предсердий) или вентрикулярные аритмии.

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
· Макроскопические изменения клапанов разделены на 4 типа - тип I показывает только несколько дискретных нодулей в линии закрытия тип IV показывает сильную дисторзию, растяжение клапана серо-белыми нодулами (узелками) и плаки (налеты), вызывающие контракцию краев и округление свободных краев хорды (chordae tendineae) нерегулярно утолщенны c регионами уплощения и разрыва.
· Поражения выброса - иррегулярное утолщение и помутнение атриального эндокарда.
· Недавно выздоровевшее левое предсердие расщемляется или рвется у некоторых пациентов полный разрыв стенки ведет к гемоперикарду (свободная стенка) или к приобретённому дефекту межпредсердной перегородки (перегородка).
· Дилятация левого предсердия и левого желудочка у многих пациентов
· Степень гипертрофии левого желудочка может проявиться только у выделенного сердца.
· Маленький тромбы в левом предсердии встречаются редко у собак - более часто и экстензивно они наблюдается у кошек
· Гистопатологические исследования выявляют спонгиозное утолщение клапана, вызванное пролиферацией фибробластами, депонирование мукополисахаридов и эдема, отёк (миксоматозная дегенерация), и фиброзная дегенерация.

СМОТРИ ТАКЖЕ
· Хроническая (застойная) сердечная недостаточность, Левосторонняя
· Хроническая (застойная) сердечная недостаточность, Правосторонняя
· Разрыв стенки предсердия

СОКРАЩЕНИЯ
· ИАПФ = ингибиторы ангиотензин-превращающего фактора
· АВ = атриовентрикулярный
· ЗСН = Хроническая (застойная) сердечная недостаточность


Библиография
ATKINS CE. Acquired valvular insufficiency. In: Miller MS, Tilley LP, eds. Manual of canine and feline cardiology.Philadelphia: Saunders, 1995:129-143.
BREZNOCK EM. tricuspid and mitral valvular disease: valve replacement. seminars vet med and surg 1994 9:234-239
ETTINGER S, buergelt cd. ruptured chordae tendineae in the dog. javma 1969 155:535-546.
ETTINGER SJ. valvular heart disease. in:textbook of veterinary internal medicine:diseases of the dog and cat, 2nd ed. sj ettinger ed. 1983. pp 959-980. wb saunders
FAMULA TR et al. Evaluation of the genetic basis of tricuspid valve dysplasia in laborador retrievers. Am J Vet Res 2002 63:816-820
KEENE BW. Chronic valvular disease in dog. In: Fox PR, ed. Canine and feline cardiology.New York: Churchill Livingstone, 1988:409-418.
KUNZE CP et al. Balloon valvuloplasty for palliative treatment of tricuspid stenosis with right-to-left atrial-level shunting in a dog. JAVMA 2002 220:491-496
LJUNGGREN G ET AL. four cases of congenital malformation of the heart in a litter of eleven dogs. j small anim pract 1966 7:611-623.
LORD PF ET AL. congenital tricuspid stenosis with right ventricular hypoplasia in a cat. javma 1968 153:300-306
ORTON EC. Surgical treatment of valvular disease. Proc 19th ACVIM 2001 156-157
OYAMA MA, SISSON DD. Evaluation of canine congenital heart disease using an echocardiographic algorithm. JAAHA 2001 37:519-535



ЭНДОКАРДИОЗ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫХ КЛАПАНОВ
ENDOCARDIOSIS VALVULAE ATRIOVENTRICULARIS
ЛЕЧЕНИЕ, РАЗВИТИЕ И ПРОГНОЗ

ЛЕЧЕНИЕ

Принципы действия
Лечить пациентов, которые нуждаются в поддержке кислородом как срочные если стабильные, пациентам должна быть обеспечена среда проживания с наименьшим стрессом.

СТАЦИОНАРНЫЙ УХОД
Кислородная терапия, если есть гипоксемия

ДВИГАТЕЛЬНАЯ АКТИВНОСТЬ
· Для симптоматических пациентов рекомендуется абсолютное ограничение в нагрузке
· Стабильные пациенты, получающие медикаментозное лечение - ограничить нагрузку до прогулок на поводке избежать внезапную, эксплозивную нагрузку.

ДИЕТЫ
· Рекомендуются диеты с ограничением соли, если принимаются хорошо, для пациентов с сердечной недостаточностью рекомендуется частый мониторинг концентрации натрия.
· Гипонатремия может развиться с прогрессом застойной сердечной недостаточности и у пациентов, которые принимают диеты с сильно ограниченным натрием, в комбинации с петлевыми диуретиками и ИАПФ клинические признаки гипонатремии включают общую слабость.
· Если развивается гипонатремия, перейти на диеты с менее ограниченным натрием - диеты, разработанные для менеджмента почечных заболеваний или для гериатрических пациентов.

ИНФОРМИРОВАНИЕ КЛИЕНТОВ
· Обсудить прогрессирующую природу заболевания.
· Подчеркнуть значение постоянной дозировки всех медикаментов и диет и контроль за двигательной активностью.
· Прослеживать за проявлением клинических признаков интоксикации дигоксином, и рекомендовать владельцу прекратить лечение и уведомить ветеринарного врача немедленно, если любые из этих признаков проявятся.

ХИРУРГИЧЕСКИЕ УЧЁТЫ
Используется хирургическая замена клапана и техника кисетнего шва для редукции области отверстия митрального клапана опыт c этой техникой пока ограничен, однако, хирургическое восстановление может быть решением проблемы, когда доступ к сердечно-сосудистому хирургу и к кардиопульмонарному байпассу являются возможными.

МЕДИКАМЕНТЫ ВЫБОРА
Рекомендации лечения зависят от стадии заболевания эти рекомендации следуют предписаниям, разработанных ISACHC.

Aсимптоматические Пациенты
· Если нет увеличения сердца, лечение не рекомендуется.
· Назначать ИАПФ aсимптоматическим пациентам, показывающим прогрессирующую кардиомегалию может замедлить ухудшения эта гипотеза пока не полностью доказана.

Легкая или Средней степени застойная сердечная недостаточность
· Диуретики - фуросемид (1-2 мг кг раз в 8-12 часов)
· ИАПФ (Вазодилятаторы) - эналаприл, enalapril (0.5 мг кг каждые 12-24 часов), беназеприл, benazepril 0.25-0.5 мг кг 1 раз в день
· Нитроглицерин (венодилятатор) - 2% перкутанные мази (0.125-1 дюйм каждый 6 часов до того, как пациент стабилизируется)
· Дигоксин - особенно если есть суправентрикулярные аритмии, включая атриальную фибриляцию (мерцание предсердий), (0.005 мг кг или 0.22 мг m2 пер ос раз в 12 часов)
· Ограничение в натрии, если толерируется
· Антиaритмические - если нужны
· Блокаторы кальциевых цепей - для лечения атриальных аритмии
· бета-блокаторы - для лечения атриальных и вентрикулярных аритмии
· Класс 1 Антиaритмические - прокаинамид, procainamide, куинидин, мексилетин, mexiletine, и токаинид, tocainide для лечения вентрикулярных аритмии
· Класс III Антиaритмические - соталол, sotalol, амиодарон, amiodarone для упрямых аритмии

Тяжелая хроническая (застойная) сердечная недостаточность
· Кислород - 40% в кислородной клетке (можно повышать до 100%) до 24часов использовать назальную подачу кислорода для больших пород собаки, 50-100 мл кг мин через увлажнитель.
· Диуретики-фуросемид (Lasix, 2-4 мг кг внутривенно каждые 4-8 часов)

Вазодилятаторы
· Беназеприл, benazepril (0.25-0.5 мг кг 1 раз в день)
· Эналаприл, enalapril (0.5 мг кг раз в 12 часов-1 раз в день)
· Гидралазин, hydralazine (0.5 мг кг раз в 12 часов титрировать постепенно до 2 мг кг, если нужно) - используется в острой стадии для быстрого снижения пост нагрузки может вызвать гипотензию
· Нитроглицерин-мазь (1 4 дюйм 5 кг, до 2 дюйма перкутанно) или инъективный (1-5 микрограмма кг мин CRI)
· Нитропрусид натрия (1-10 микрограмма кг мин) - наблюдать за давлением крови

Положительные Инотропные средства
· Дигоксин (0.005 микрограмма кг или 0.22 микрограмма m2 пер ос раз в 12 часов)
· Добутамин, dobutamine (собаки, 1-10 микрограмма кг мин кошки, 1-5 микрограмма кг мин) - может вызвать обморок, припадки
· Допамин (Dopamine) (1-10 микрограмма кг мин)
· Агенты c бета-блокаторными свойствами (например, карведилол, carvedilol) исследуются из-за их способности восстанавливать бета-рецепторы у пациентов с тяжелой дисфункцией миокарда.

ОСОБЫЕ УКАЗАНИЯ
· Использовать дигоксин, диуретики, и ИАПФ с предосторожностью у пациентов с почечным заболеванием.
· может развиться толеранс к нитратам, если не сделается график с подходящими 12-часовыми интервалами, свободные от применения нитратов.

ВОЗМОЖНЫЕ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ
Наблюдать за концентрацией дигоксина у пациентов, получающих параллельно блокаторы кальциевых цепей или куинидин.

АЛЬТЕРНАТИВНЫЕ МЕДИКАМЕНТЫ
· Диуретики - добавить тиазид и калий-сберегающие диуретики (например, спиронолактон) для рефракторных животных.
· Буметамид, Bumetanide - Альтернатива фуросемида.
· Вазодилятаторы - другие ИАПФ включают лизиноприл, lisinopril изосорбит динитрат, isosorbide dinitrate можно использовать вместо мазь нитроглицерина для пациентов, требующих долгосрочного применения нитратов.

МОНИТОРИНГ ПАЦИЕНТА
· Снять контрольную рентгенографию, когда обнаружится первый сердечный шум, и потом каждые 6-12 месяцев спустя для выявления прогрессирующей кардиомегалии.
· После эпизода застойной сердечной недостаточности, проверить пациентов раз в недели во время первого месяца лечения можно повторить рентгенографию грудной клетки и ЭКГ в первую еженедельную проверку и в последующие визиты, если наблюдаются любые изменения при общем физикальном исследовании.
· Наблюдать мочевину (BUN - Blood Urea Nitrogen) и креатинин, особенно когда применяются диуретики и ИАПФ в комбинации.

ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
Эндокардит из-за бактериальной колонизация в пораженном митральном клапане.

РАЗВИТИЕ И ПРОГНОЗ
Прогрессирующая дегенерация обоих клапанов, изменения в функции миокарда, которые требуют увеличения дозы медикаментов долгосрочный прогноз зависит от ответа на лечение и стадию сердечной недостаточности.

СИНОНИМЫ
· Дегенеративные заболевание клапанов,
· Хроническое заболевание клапанов,
· приобретённая клапанная недостаточность,
· фиброз клапанов

СМОТРИ ТАКЖЕ
· Хроническая (застойная) сердечная недостаточность, Левосторонняя
· Хроническая (застойная) сердечная недостаточность, Правосторонняя
· Разрыв стенки предсердия

СОКРАЩЕНИЯ
· ИАПФ = ингибиторы ангиотензин-превращающего фактора
· АВ = атриовентрикулярный
· ЗСН = Хроническая (застойная) сердечная недостаточность


Библиография
ATKINS CE. Acquired valvular insufficiency. In: Miller MS, Tilley LP, eds. Manual of canine and feline cardiology.Philadelphia: Saunders, 1995:129-143.
BREZNOCK EM. tricuspid and mitral valvular disease: valve replacement. seminars vet med and surg 1994 9:234-239
ETTINGER S, buergelt cd. ruptured chordae tendineae in the dog. javma 1969 155:535-546.
ETTINGER SJ. valvular heart disease. in:textbook of veterinary internal medicine:diseases of the dog and cat, 2nd ed. sj ettinger ed. 1983. pp 959-980. wb saunders
FAMULA TR et al. Evaluation of the genetic basis of tricuspid valve dysplasia in laborador retrievers. Am J Vet Res 2002 63:816-820
KEENE BW. Chronic valvular disease in dog. In: Fox PR, ed. Canine and feline cardiology.New York: Churchill Livingstone, 1988:409-418.
KUNZE CP et al. Balloon valvuloplasty for palliative treatment of tricuspid stenosis with right-to-left atrial-level shunting in a dog. JAVMA 2002 220:491-496
LJUNGGREN G ET AL. four cases of congenital malformation of the heart in a litter of eleven dogs. j small anim pract 1966 7:611-623.
LORD PF ET AL. congenital tricuspid stenosis with right ventricular hypoplasia in a cat. javma 1968 153:300-306
ORTON EC. Surgical treatment of valvular disease. Proc 19th ACVIM 2001 156-157
OYAMA MA, SISSON DD. Evaluation of canine congenital heart disease using an echocardiographic algorithm. JAAHA 2001 37:519-535